La fibrose kystique (mucoviscidose)

La fibrose kystique, ou mucoviscidose, est une maladie génétique qui touche les voies respiratoires et digestives. Les symptômes apparaissent durant l’enfance et leur gravité varie d’une personne à l’autre. Cette maladie entraîne un épaississement du mucus sécrété dans les sinus, les bronches, l’intestin, le pancréas, le foie et le système reproducteur (voir schéma).

Les poumons sont souvent les plus durement touchés. Les sécrétions épaisses et visqueusesobstruent alors les bronches et les alvéoles pulmonaires, ce qui rend la respiration laborieuse. De plus, le mucus qui s’accumule dans les poumons est propice à la formation de bactéries. Les personnes atteintes de fibrose kystique sont donc plus à risque de souffrir d’infections respiratoires fréquentes et potentiellement graves.

La fibrose kystique touche également le système digestif. Le mucus a tendance à bloquer les fins canaux du pancréas, empêchant les enzymes digestifs produits par celui-ci de se déverser dans l’intestin et d’exercer leur activité. Les aliments n’étant que partiellement digérés, des carences importantes surviennent. Elles peuvent donner lieu à un retard de croissance.

La maladie a aussi des répercussions majeures sur le foie et les organes reproducteurs, entraînant souvent une infertilité chez les hommes touchés.

Il n’existe encore aucun traitement qui permette de guérir cette maladie. Cependant, grâce à undiagnostic plus précoce et une meilleure prise en charge, l’espérance de vie et la qualité de vie des personnes atteintes ont été grandement améliorées au cours des dernières décennies.

Prévalence

La fibrose kystique est la maladie génétique grave la plus fréquente au Canada. Un nouveau-né sur 3 600 en est victime1.  En France, un enfant sur 4 500 naissances est touché par cette maladie. Elle est beaucoup plus rare chez les Noirs (1 sur 13 000) et les Orientaux (1 sur 50 000). Elle atteint autant les hommes que les femmes. La fibrose kystique est un peu plus fréquente au Québec que dans le reste du Canada : 3 500 Canadiens sont touchés, dont 1 200 Québécois. Quant à la France, la population de l'ouest du territoire est la plus affectée.

Causes

La fibrose kystique a été décrite pour la première fois en 1936 par le Dr Guido Fanconi, un pédiatre suisse. Mais, le gène responsable, nommé CFTR (pour « Cystic Fibrosis Transmembrane conductance Regulator »), n’a été identifié qu’en 1989 par des chercheurs canadiens. Chez les personnes malades, ce gène est anormal (on dit qu’il est muté). Il empêche les cellules fabriquant le mucus de fonctionner correctement. Résultat : le mucus produit est trop épais et ne s’écoule pas normalement. Plus de 1 500 mutations du gène CFTR, en cause dans la fibrose kystique, ont été identifiées14. De ces nombreuses mutations, la ?F508, retrouvée chez 89 % des patients du Québec et 70 % des patients de la France, est la plus fréquente.

La fibrose kystique n’est pas une maladie contagieuse et son apparition ne peut pas être prévenue. Les personnes qui possèdent des mutations pathogènes du gène CFTR développent la maladie tôt ou tard (certaines mutations du gène sont moins graves et n’entraînent pas de symptômes). 

Diagnostic

En général, la fibrose kystique est diagnostiquée dès la première année de vie, car les symptômes respiratoires apparaissent très tôt. Dans 90 % des cas, la maladie est détectée avant l’âge de 10 ans.

Pour confirmer le diagnostic, le médecin procède à un test de la sueur (ou test de sudation). En effet, la sueur des personnes atteintes de fibrose kystique est beaucoup plus concentrée en sel (de 2 à 5 fois plus que la normale). Des tests génétiques sont aussi disponibles et permettent de confirmer que le gène CFTR est anormal.

Dans certaines provinces canadiennes et dans certains pays européens, dont la France, la fibrose kystique est dépistée systématiquement chez tous les nouveau-nés. Au Québec, il n’existe pas de programme de dépistage systématique de cette maladie. Pourtant, la Fondation canadienne de la fibrose kystique, soutenue par plusieurs médecins, réclame la mise en place du dépistage néonatal depuis plusieurs années. Il est démontré qu’un dépistage précoce permet d’améliorer la qualité de vie et l’espérance de vie des enfants atteints.

Espérance de vie

Dans les années 1960, l’espérance de vie des enfants atteints de fibrose kystique ne dépassait pas 5 ans. De nos jours, d’après les dernières statistiques canadiennes, l’âge médian de survie est de 47 ans2. Selon la Fondation canadienne de la fibrose kystique, la majorité des personnes atteintes peuvent aujourd’hui s’attendre à vivre au-delà de 40 ans. Les infections respiratoires restent la cause la plus fréquente de décès.

Complications fréquentes

La fibrose kystique entraîne de nombreuses complications pouvant mettre la vie en danger. C’est une maladie qui endommage progressivement les poumons, le pancréas et le foie. Le suivi médical permet toutefois de réduire la gravité et la fréquence des complications.

Les complications respiratoires sont les plus fréquentes, incluant la bronchectasie, ainsi que lesbronchites, pneumonies et sinusites à répétition. Il existe des périodes d’aggravation des symptômes respiratoires, où les malades sont très « encombrés », ont du mal à respirer, perdent du poids, souvent en raison d’une infection. Certaines infections respiratoires peuvent même être fatales aux personnes atteintes de fibrose kystique.

En ce qui concerne le système digestif, l'obstruction des canaux qui relient le foie à l’intestin peut mener à une cirrhose. L’obstruction du pancréas, quant à elle, peut provoquer la malabsorption des nutriments et l’apparition de diabète. Ces troubles conduisent souvent à des carences nutritionnelles importantes et à des diarrhées chroniques. En général, les carences peuvent être corrigées par un régime spécial. À l’inverse, une constipation importante, voire une obstruction intestinale, peut aussi survenir.

En règle générale, la puberté survient plus tardivement chez les garçons et les filles atteints de fibrose kystique. Enfin, la fibrose kystique diminue la fertilité, surtout chez les hommes. Environ 95 % d’entre eux deviennent stériles en raison de l'obstruction des canaux déférents. Ces canaux transportent les spermatozoïdes des testicules vers les vésicules séminales. Chez les femmes, la viscosité accrue du mucus vaginal limite le déplacement des spermatozoïdes. La maladie peut aussi altérer la régularité et la fréquence de l'ovulation. La fertilité diminue, mais une grossesse reste tout à fait possible.

Les symptômes de la fibrose kystique (mucoviscidose)

Les symptômes de la fibrose kystique apparaissent le plus souvent avant l’âge de 1 an, mais parfois plus tard (y compris à l’âge adulte). En général, plus la maladie apparaît tôt, plus les symptômes sont importants. Il existe par contre une grande variabilité entre les personnes atteintes. Certaines sont très gênées et affaiblies par la maladie, d’autres réussissent à fonctionner normalement au quotidien. Quoi qu’il en soit, la fibrose kystique est une maladie qui ne se « voit » pas et qui n’entraîne pas de handicap intellectuel.

Atteinte des voies respiratoires

Généralement, les symptômes respiratoires dominent. Ils apparaissent au cours de la première année de vie dans plus de 80 % des cas12.

• Une toux grasse chronique avec l'expectoration d'une grande quantité de mucus, et parfois de sang (surtout chez les adultes).
• Une respiration sifflante.
• Un essoufflement survenant au moindre effort (dyspnée).
• Des infections respiratoires fréquentes, comme des bronchites et des pneumonies, pouvant provoquer une insuffisance respiratoire. Chez les nourrissons, la fibrose kystique se traduit souvent par des bronchites à répétition.
• Des sinusites fréquentes et l’apparition de polypes nasaux qui peuvent causer une obstruction nasale.

Atteinte des voies digestives

• Un faible gain de poids malgré un gros appétit, en raison d'une malabsorption des graisses.
• Des selles anormales (volumineuses, fréquentes, graisseuses, malodorantes).
• Des diarrhées fréquentes ou au contraire une constipation (voire une obstruction intestinale, notamment chez les nouveau-nés).
• Des gaz qui résultent de la digestion incomplète des aliments.
• Des douleurs abdominales.
• Un retard de croissance.
• Un ventre gonflé, chez les enfants.

Autres symptômes

• Un retard de 2 ans en moyenne de la puberté.
• Un reflux gastro-oesophagien, probablement causé par la toux.
• Des douleurs articulaires, chez certains adultes atteints.
• Le diabète (qui touche environ la moitié des malades de 30 ans à 40 ans14).
• L’ostéoporose qui peut concerner un tiers des adultes.
• Parfois, le bout des doigts devient bleuté en raison de l’insuffisance respiratoire.

Les personnes à risque de la fibrose kystique (mucoviscidose)

Si les parents ont déjà eu un enfant atteint de fibrose kystique, il y a un risque que les futurs enfants soient également atteints. En effet, la fibrose kystique est une maladie génétique, transmise par les parents à leur enfant sur le mode récessif. Cela signifie que les deux parents sont porteurs du gène anormal, mais que la maladie ne se manifeste pas chez eux. C’est lorsque l’enfant hérite à la fois du gène anormal provenant de son père et de celui de sa mère qu’il développe la maladie. Ainsi, les deux copies du gène CFTR doivent porter une mutation pour que la fibrose kystique se déclare.

Les personnes qui possèdent une seule copie mutée du gène sont des « porteurs » de la maladie. La fibrose kystique n’apparaîtra jamais chez eux, et ils n’en présenteront jamais les symptômes, mais ils peuvent transmettre l’anomalie à leur descendance. Si leur conjoint(e) est porteur de la même anomalie, il est possible que leur enfant souffre de la maladie. Néanmoins, la majorité des porteurs ne sauront jamais qu’ils le sont. Au Canada, 1 personne sur 25 porte une version défectueuse du gène CFTR1, le plus souvent sans le savoir. 

Lorsque deux parents porteurs (un gène sain et un gène atteint) décident d’avoir un enfant, il y a pour chaque nouveau-né de la même famille :

• 50 % de possibilités que l’enfant ne soit pas atteint, mais qu’il porte le gène de la maladie (un gène sain et un gène malade);
• 25 % de possibilités qu’il ne soit ni porteur, ni atteint de la maladie (deux gènes sains);
• 25 % de possibilités que l’enfant ait la maladie (deux gènes malades).

La prévention de la fibrose kystique (mucoviscidose)

Peut-on prévenir?

Malheureusement, il est impossible de prévenir la fibrose kystique chez un enfant dont les deux gènes CFTR sont mutés. La maladie est alors présente dès la naissance, même si les symptômes peuvent apparaître plus tardivement.

Mesures de dépistage

Les couples ayant des antécédents familiaux de la maladie (cas de fibrose kystique dans la famille ou naissance d’un premier enfant atteint) peuvent consulter un conseiller en génétique afin de connaître leurs risques de donner naissance à un enfant atteint de la maladie. Le conseiller en génétique pourra renseigner les parents sur les différentes options possibles pour les aider à prendre une décision éclairée. Le dépistage chez les futurs parents. Depuis quelques années, on peut dépister la mutation génétique chez les futurs parents, avant la conception du bébé. Ce test est généralement proposé aux couples ayant des antécédents familiaux de fibrose kystique (un frère ou une soeur atteint, par exemple). Le test se pratique sur un échantillon de sang ou de salive. L’objectif est de dépister une éventuelle mutation chez les parents, ce qui les rendrait susceptibles de transmettre la maladie à leur futur enfant. Toutefois, il faut savoir que les tests ne peuvent détecter que quelques-unes des 1 500 mutations possibles sur le gène en question. Le test a tout de même un taux d'efficacité de l'ordre de 80 % à 85 %3. Le dépistage prénatal. Si les parents ont donné naissance à un premier enfant atteint de fibrose kystique, ils peuvent bénéficier d’un diagnostic prénatal pour les grossesses suivantes. Le diagnostic prénatal permet de détecter d’éventuelles mutations du gène de la fibrose kystique chez le foetus. Le test consiste à prélever du tissu placentaire après la 10e semaine de grossesse. Si le résultat est positif, le couple peut alors choisir entre interrompre la grossesse ou la poursuivre. Le diagnostic préimplantatoire. Cette technique utilise la fécondation in vitro et permet de n’implanter dans l’utérus que les embryons qui ne sont pas porteurs de la maladie. Pour les parents qui ne souhaitent pas prendre le risque de donner naissance à un deuxième enfant atteint de fibrose kystique, cette méthode permet d’éviter d’interrompre la grossesse si le foetus est atteint. Le dépistage chez le nouveau-né. L’objectif de ce test est d’identifier les nouveau-nés atteints de la fibrose kystique afin de leur offrir les traitements requis le plus tôt possible. Le pronostic et la qualité de vie sont alors meilleurs. Le test consiste en l'analyse d’une goutte de sang à la naissance, suivie, s'il y a lieu, d'un deuxième test sanguin. Au Québec, ce test n’est pas réalisé de façon systématique à la naissance. Il est proposé si les parents ont un risque connu de donner naissance à un enfant atteint.

Mesures pour prévenir les complications

Il s’agit des mesures classiques pour réduire le risque d’infections : se laver les mains à l’eau et au savon régulièrement, utiliser des mouchoirs jetables et éviter tout contact avec les personnes enrhumées ou souffrant d'une maladie contagieuse. Recevoir les vaccins contre la grippe (vaccination annuelle), la rougeole, la coqueluche et la varicelle afin de réduire les risques d’infections. Éviter d’avoir des contacts trop rapprochés avec d’autres personnes atteintes de fibrose kystique qui seraient susceptibles de transmettre une infection pulmonaire (ou d’attraper vos microbes). Bien nettoyer le matériel utilisé pour le traitement (masque, nébuliseurs, aérosols)

Les traitements médicaux de la fibrose kystique (mucoviscidose)

Il n’existe pas de traitement permettant de guérir cette maladie. La fibrose kystique nécessite uneprise en charge multidisciplinaire et un suivi médical très régulier. Il s'agit d'un véritable travail d'équipe auquel collaborent le malade, sa famille et plusieurs professionnels de la santé. Outre les intervenants ponctuels, l’équipe multidisciplinaire se compose d’un médecin, d’une infirmière, d’un inhalothérapeute, d’un diététiste, d’un travailleur social, d’un physiothérapeute, d’un pharmacien et, pour les enfants, d’un pédopsychiatre. Les patients consultent en clinique en moyenne tous les 3 mois. Grâce à une organisation des soins efficace, les personnes atteintes peuvent, dans la plupart des cas, vivre une vie relativement normale : aller à l’école, faire du sport, voyager...

Les traitements suivants permettent de réduire les symptômes et de mieux vivre avec la maladie. Mentionnons que les essais cliniques réalisés jusqu’à présent pour tenter de « remplacer » le gène responsable de la maladie n’ont pas été concluants, mais que la recherche dans ce domaine reste très active.

Les 3 grands axes du traitement médical sont les traitements respiratoires, les traitements nutritionnels et le soutien psychologique et social.

Les traitements respiratoires

L’objectif des traitements respiratoires est double :

- aider le malade à expulser le mucus qui obstrue les bronches pour lui redonner du souffle
- éviter à tout prix les infections pulmonaires.

Les exercices quotidiens de kinésithérapie respiratoire sont la base du traitement. Ils constituent une sorte de « toilette » des poumons. En drainant l’excès de mucus emprisonné dans les bronches, ils améliorent grandement la qualité de vie des gens atteints de fibrose kystique et permettent de diminuer le risque d’infections.

Chez l’enfant, ces exercices respiratoires se font sous forme de jeux : rire ou soupirer profondément, souffler dans une paille, sur des petits papiers, sur des balles de ping-pong ou des bougies. Progressivement, il pourra les faire seul. Le physiothérapeute ou le parent procède aussi à des séances de drainage postural, qui permettent d’évacuer une grande quantité de mucus. Grâce à des percussions au dos ou à la poitrine, on provoque une toux qui dégage les voies respiratoires encombrées de mucus.

Des antibiotiques en aérosol peuvent être pris ponctuellement ou régulièrement afin de prévenir les infections du système respiratoire d’origine bactérienne. Les antibiotiques servent aussi à traiter les infections. Ils sont alors pris par voie orale, par voie intraveineuse ou par inhalation.

D’autres médicaments sont parfois utilisés :
- Des mucolytiques pour fluidifier le mucus. Ceux-ci peuvent être donnés avant une séance de kinésithérapie respiratoire afin de faciliter l’évacuation du mucus (par exemple, la solution saline hypertonique et la dornase alfa ou Pulmozyme®). Ils sont administrés soit par voie orale soit par inhalation, grâce à un nébuliseur ou un aérosol.
- Des bronchodilatateurs peuvent fonctionner chez certains patients pour augmenter l'ouverture des bronches (par exemple, le salbutamol ou Ventolin® et le Proventil®).

Au besoin, pour accomplir certaines activités ou en cas d'insuffisance respiratoire grave, on recourt à l'oxygénothérapie (à la maison ou à l'hôpital). Il s’agit de la mise « sous oxygène » grâce à une canule nasale portée le jour ou la nuit. Cette mesure permet de compenser la mauvaiseoxygénation. Pour compenser la mauvaise ventilation (rétention de gaz carbonique ou CO2), une ventilation assistée à l’aide d’un masque et d’un appareil appelé « BIPAP » est parfois prescrite, mais elle est très contraignante.

La greffe de poumons

Lorsque les bronches sont trop abîmées (ou dilatées) par la maladie et que le patient a le plus souvent besoin d’un masque pour respirer, une greffe de poumons peut être envisagée. Elle permet de retirer les poumons malades et de les remplacer par des poumons sains, prélevés sur un donneur décédé. Il peut arriver qu’une transplantation du coeur soit exécutée en même temps, car lorsque les poumons sont trop atteints, le ventricule droit du coeur est parfois endommagé.

La greffe permet de retrouver le souffle et de reprendre une vie plus active. Il s’agit toutefois d’uneopération risquée qui est réservée aux cas les plus graves. Les donneurs sont rares et les problèmes d’incompatibilité, nombreux. Ainsi, la personne greffée doit suivre un traitementimmunosuppresseur pour le restant de sa vie. Enfin, il faut savoir que la greffe de poumons ne fait pas disparaître la fibrose kystique : les problèmes digestifs et les autres symptômes restent toujours présents.

La greffe de poumons se pratique surtout chez les adultes. De nos jours, il est rare qu’une greffe soit nécessaire avant l’âge de 18 ans. D’après les études américaines, la greffe est un succès dans 80 % des cas, 1 an après l’intervention. Cinq ans plus tard, elle l’est toujours pour la moitié des greffés13. Au Québec le taux de survie 5 ans après une greffe pulmonaire est de 80% chez les personnes atteintes de fibrose kystique. La principale cause de mortalité est le rejet chronique de l’organe.

Les traitements nutritionnels

Malgré un bon appétit, les enfants atteints de fibrose kystique perdent du poids. Cela est dû à la mauvaise digestion des aliments, causée par l’atteinte du pancréas. Les troubles respiratoires peuvent aussi altérer la croissance et la prise de poids. Les personnes atteintes ont donc besoin d’une diète particulière, établie par un nutritionniste. Leur alimentation doit être plus riche en protéines et en calories, pour atteindre de 120 % à 130 % de la ration calorique habituelle des enfants du même âge. Ce régime compense la mauvaise absorption des lipides dans l’intestin grêle et corrige les carences nutritionnelles. Il permet d’éviter ou d’amoindrir les retards de croissance.

Par ailleurs, en plus de cette diète spéciale, la prise de divers suppléments est souvent nécessaire.

• Des enzymes pancréatiques, qui permettent de mieux digérer les matières grasses et de remplacer les enzymes naturels qui sont « bloqués » par le mucus dans le pancréas. Ces médicaments doivent être pris au début ou au cours des repas.
• Des suppléments de vitamines liposolubles (A, D, E et K) et des caroténoïdes, puisqu'ils sont moins bien absorbés. Ces suppléments réduisent la quantité de radicaux libres dans le corps ainsi que l'inflammation. L'équipe médicale déterminera le dosage nécessaire. Chez les personnes atteintes de fibrose kystique, les carences en vitamines A, D, E et K sont souvent trop importantes pour être comblées par l’alimentation.
• Des suppléments de minéraux sont parfois recommandés, comme du chlorure de sodium (sel), surtout en cas de fièvre ou de sudations importantes (lorsqu’il fait chaud, par exemple). En effet, les personnes atteintes perdent énormément de sodium en transpirant. Des suppléments de calcium sont aussi proposés en raison du risque accru d’ostéoporose.

Si le régime spécial et les suppléments alimentaires ne suffisent pas à faire prendre du poids, il faudra recourir à des liquides nutritifs par voie orale, par intubation ou par sonde gastrique (gastrostomie).

Le soutien psychologique et social

Une aide de la part des proches, mais aussi des discussions avec d’autres parents d’enfants atteints ou des rencontres avec un psychologue sont très précieuses pour le malade et les membres de sa famille.

Plusieurs associations et fondations dédiées à la fibrose kystique offrent toutes sortes de renseignements d'ordre pratique sur les traitements et la vie au quotidien avec la maladie. Pour en savoir plus, consulter la section Groupes de soutien ci-dessous.

Conseils aux parents

Voici quelques conseils offerts par la Clinique Mayo aux parents d'enfants atteints de fibrose kystique4.

• Encouragez votre enfant à être actif. Le sport n’est pas déconseillé, bien au contraire. Il permet d’améliorer la fonction pulmonaire et le bien-être de l’enfant, et de renforcer les muscles respiratoires. Parlez-en avec votre médecin.
• Veillez à ce qu’il suive sa diète spéciale, comme recommandé par le médecin ou le nutritionniste. Si l’enfant a trop faim ou n’a au contraire pas d’appétit, prévenez le médecin.
• N’oubliez pas la prise quotidienne des suppléments de vitamines et d’enzymes digestifs.
• Encouragez votre enfant à boire beaucoup : l’eau fluidifie le mucus et facilite le drainage bronchique.
• Ne fumez pas en présence de l’enfant puisque la fumée secondaire aggrave les troubles respiratoires.
• Établissez l'habitude du lavage fréquent des mains pour tous les membres de la famille afin de prévenir les infections.
• Soyez à jour dans le calendrier des vaccinations.

Références

Note : les liens hypertextes menant vers d'autres sites ne sont pas mis à jour de façon continue. Il est possible qu'un lien devienne introuvable. Veuillez alors utiliser les outils de recherche pour retrouver l'information désirée.

Bibliographie

Association médicale du Canada (Ed). Grand public, Maladies – Fibrose kystique [Consulté le 7 octobre 2010]. www.cma.ca
Fondation canadienne de la fibrose kystique. [Consulté le 7 octobre 2010]. www.fibrosekystique.ca
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Notes

1. Fondation canadienne de la fibrose kystique. La fibrose kystique, FCFK. [Consulté le 7 octobre 2010]. www.fibrosekystique.ca
2. Fondation canadienne de la fibrose kystique. Nos publications - Rapport du Registre canadien de données sur les patients fibro-kystiques 2002, FCFK. [Consulté le le 7 octobre 2010]. www.fibrosekystique.ca
3. National Library of Medicine (Ed). Medline Plus Health Information, Health topics - Cystic firosis, Medline plus. [Consulté le 7 octobre 2010]. www.nlm.nih.gov
4. Mayo Foundation for Medical Education and Research (Ed). Diseases & Conditions - Cystic fibrosis, MayoClinic.com. [Consulté le 7 octobre 2010]. www.mayoclinic.com
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11. Ask DrWeil, Polaris Health (Ed). Q & A Library - Coping with Cystic Fibrosis?, DrWeil.com. [Consulté le 7 octobre 2010]. www.drweil.com
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14. La mucoviscidose en 2008. I. Durieu et R. Nove Josserand. La Revue de Médecine Interne.Volume 29, Issue 11, Novembre 2008, Pages 901-907. [Consulté le 7 octobre 2010].
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