Polydactylie

La polydactylie correspond à la présence de doigts ou d’orteils en surnombre. La forme la plus observée est l’hexadactylie avec la présence de 6 doigts ou 6 orteils. Une intervention chirurgicale peut être envisagée.

La polydactylie, qu'est-ce que c'est ?

Définition de la polydactylie

La polydactylie est un terme médical associé à

• la présence d’un ou plusieurs doigts supplémentaires sur la main ;
• la présence d’un ou plusieurs orteils supplémentaires sur le pied.

La présence d’un doigt ou d’un orteil supplémentaire est le cas le plus observé. On parle d’hexadactylie avec 6 doigts ou 6 orteils. La polydactylie peut toutefois être caractérisée par la présence de plus de deux doigts ou d’orteils supplémentaires. Des cas ont déjà été décrits avec la la présence de plus de 10 doigts sur une main, ou 10 orteils sur un pied.

La polydactylie peut concerner une seule main ou un seul pied, mais peut aussi être bilatérale. On estime d’ailleurs qu’elle touche les deux mains ou les deux pieds dans 50% cas.

Il est fréquent de distinguer différents types de polydactylie selon la position des doigts ou orteils supplémentaires. Bien qu’elle soit sujette à certaines contestations, cette classification définit :

• la polydactylie préaxiale lorsque le doigt supplémentaire est localisé du côté du pouce ou lorsque l’orteil supplémentaire est localisé du côté du gros orteil ;
• la polydactylie postaxiale lorsque le doigt supplémentaire est localisé du côté de l’auriculaire ou lorsque l’orteil supplémentaire est localisé du côté du petit orteil ;
• la polydactylie centrale lorsque le doigt ou l’orteil supplémentaire est localisé au centre de la main ou du pied. 

Cause de la polydactylie

La polydactylie est d’origine héréditaire. Elle peut être isolée ou accompagnée d’autres signes. On la retrouve notamment dans certains syndromes comme :

• le syndrome de Pallister-Hall qui associe de nombreuses anomalies pouvant affecter le visage et les membres, ainsi que des atteintes cardiaques, respiratoires, uro-génitales et nerveuses ;
• le syndrome de Guttmacher qui est un syndrome rare se traduisant par plusieurs malformations au niveau des mains et des pieds.

Diagnostic de la polydactylie

La polydactylie est généralement diagnostiquée lors de l’échographie durant le premier ou le deuxième trimestre de grossesse. La polydactylie de la main est souvent plus facile à identifier que celle du pied. Le diagnostic peut être compliqué par certains paramètres dont la position du foetus et la quantité de liquide amniotique.

Personnes concernées par la polydactylie

La polydactylie est la malformation de la main la plus fréquente. On l’oppose à l’ectrodactylie qui correspond à l’absence partielle ou totale d’un ou de plusieurs doigts.

La polydactylie concerne en moyenne 1 nouveau-né sur 100. Le sexe masculin semble être plus souvent concerné que le sexe féminin.

Les symptômes de la polydactylie

La polydactylie est caractérisée par la présence de doigts ou d’orteils supplémentaires. Elle peut entraîner une gêne fonctionnelle et esthétique. Dans ce cas, une intervention chirurgicale peut être envisagée.

La polydactylie peut être associer à d’autres signes, notamment en cas de syndrome de Pallister-Hall ou de syndrome de Guttmacher.

Traitement de la polydactylie

La prise en charge de la polydactylie est uniquement chirurgicale. Elle consiste à retirer les doigts ou les orteils provoquant une gêne fonctionnelle ou esthétique.

Prévenir la polydactylie

Les études scientifiques n’ont pas permis à ce jour d’identifier de mesures préventives.

Rédaction : Quentin Nicard, rédacteur scientifique, Décembre 2018

Références

• T. Christenb, A. Kaempfena, Malformations congénitales fréquentes de la main, Swiss Medical Forum - Forum Médical Suisse, 2018, 18(5):105–108.
• F. Kowalski, Les chroniques du net, Lulu.com, Août 2010, 172 pages.
• P. Hordé, Diagnostics incroyables: 100 cas extraordinaires de la médecine, Flammarion, 2013, 463 pages.
• D. Lacombe, N. Philip, Syndromes dysmorphiques, Doin, Nov. 2013, 344 pages.
• Information Hospitalière, Polydactylie, www.informationhospitaliere.com (Consulté le 14/12/2018).
• Orphanet, Syndrome de Guttmacher, www.orpha.net (Consulté le 14/12/2018).